Pénfigo

Descripción general del pénfigo

El pénfigo es una enfermedad que causa ampollas en la piel y el interior de la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los genitales. Esta enfermedad es poco frecuente en los Estados Unidos.

El pénfigo es una enfermedad autoinmunitaria en la cual el sistema inmunitario ataca por error las células de la capa superior de la piel (epidermis) y las mucosas. Las personas con esta enfermedad producen anticuerpos contra las desmogleínas, las cuales son proteínas que adhieren las células cutáneas entre sí, y con menor frecuencia, a otras proteínas de la piel. Cuando se alteran estas adherencias, la piel se vuelve frágil y puede acumularse líquido entre sus capas y causar la formación de ampollas.

Hay varios tipos de pénfigo, pero los dos principales son:

• el pénfigo vulgar, que suele afectar las mucosas, como el interior de la boca, pero también puede afectar la piel;
• el pénfigo foliáceo, que solo afecta la piel.

No hay cura para el pénfigo, aunque en muchos casos puede controlarse con medicamentos.

¿A quién le puede dar el pénfigo?

Hay ciertos factores de riesgo que aumentan la probabilidad de tener pénfigo. Estos incluyen:

• Origen étnico. Si bien el pénfigo se presenta en todos los grupos étnicos y raciales, algunos grupos poblacionales tienen un mayor riesgo de presentar ciertos tipos de la enfermedad. Las personas de ascendencia judía (en particular askenazí), de la India, del sureste de Europa o del Oriente Medio son más propensas a tener pénfigo vulgar. Ciertas poblaciones de América del Sur y de Túnez son más propensas a tener pénfigo foliáceo.
• Ubicación geográfica. El pénfigo vulgar es el tipo más frecuente a nivel mundial, pero como se indicó anteriormente, el pénfigo foliáceo es más frecuente en algunos lugares, como ciertas regiones rurales de Brasil y en Túnez.
• Sexo y edad. El pénfigo se presenta en las mujeres con una frecuencia ligeramente mayor que en los hombres, y suele aparecer entre los 50 y los 60 años. En algunas áreas geográficas, los síntomas pueden comenzar en la infancia.
• Genes. Los científicos creen que la mayor incidencia de la enfermedad en ciertos grupos poblacionales se debe a razones genéticas. Por ejemplo, la evidencia indica que ciertas variantes en una familia de genes del sistema inmunitario llamadas HLA están vinculadas a un riesgo más elevado de pénfigo vulgar y de pénfigo foliáceo. También se han vinculado otros genes a un riesgo más elevado de pénfigo. No obstante, aun en estas poblaciones de riesgo más elevado, la incidencia del pénfigo sigue siendo bastante baja, de modo que no se considera al pénfigo como una enfermedad hereditaria que un padre o una madre puede transmitir directamente a un hijo.
• Medicamentos. En muy pocos casos, el pénfigo ha resultado de tomar ciertos medicamentos, como algunos antibióticos y medicamentos para la presión arterial. En el pasado, se ha relacionado el pénfigo con medicamentos que contienen un grupo químico llamado tiol.
• Cáncer. En muy pocas ocasiones, la aparición de un tumor (en particular una neoplasia en un ganglio linfático, las amígdalas o el timo) puede provocar la enfermedad.

Tipos de pénfigo

Hay dos tipos principales de pénfigo, y se clasifican según la capa de piel donde se forman las ampollas y la parte del cuerpo donde aparecen las ampollas. La clase de anticuerpo que ataca las células de la piel también ayuda a determinar el tipo de pénfigo.

Los dos tipos principales del pénfigo son los siguientes:

• El pénfigo vulgar, que es el tipo más común en los Estados Unidos. Se forman ampollas en la boca y otras mucosas, y también pueden formarse en la piel. Se forman dentro de una capa profunda de la epidermis y a menudo son dolorosas. Hay un tipo de la enfermedad que se llama pénfigo vegetante en el que las ampollas se forman principalmente en la ingle y en las axilas o en el cuero cabelludo, donde pueden dejar llagas persistente.
• El pénfigo foliáceo, que ocurre con menor frecuencia y solo afecta la piel. Las ampollas se forman en las capas superiores de la epidermis y pueden causar comezón o dolor.

Otras formas poco frecuentes del pénfigo incluyen las siguientes:

• Pénfigo paraneoplásico. Este tipo se caracteriza por llagas en la boca, en particular en la lengua y los labios, pero también suelen presentarse ampollas o lesiones inflamadas en la piel y otras mucosas. Pueden ocurrir varios problemas pulmonares con este tipo. Las personas que tienen este tipo de la enfermedad suelen tener un tumor, y la enfermedad puede mejorar si el tumor se extrae de forma quirúrgica.
• Pénfigo IgA. Un tipo de anticuerpo llamado IgA causa esta forma de la enfermedad en la que suelen aparecer ampollas o bultos similares a granos en grupos o como anillos en la piel.
• Pénfigo causado por fármacos. Ciertos medicamentos, como algunos antibióticos y medicamentos para la presión arterial, así como los fármacos que contienen un grupo químico llamado tiol, pueden provocar la aparición de ampollas o llagas penfigoides. Las ampollas y las llagas a veces se van cuando se deja de tomar el medicamento.